Заболевание, связанное с образованием и отложением патологического
белка в органах. Могут быть вовлечены любые органы, но у большинства
больных симптоматика и тяжесть заболевания определяются вовлечением
почек. Амилоидоз чаще является осложнением определенных хронических
воспалительных заболеваний (туберкулез, ревматоидный артрит, легочные
нагноения, остеомиелит и др.), опухолей. При периодической болезни
амилоидоз является генетически обусловленной патологией. Он может быть
также связан со старением, но при этом клинически мало выражен. Очень
редок «первичный» амилоидоз.
Клиническая картина. Появление
даже небольшого количества белка в моче при наличии одного из указанных
выше заболеваний (нередко протекающего малосимптомно) заставляет
заподозрить амилоидоз. В дальнейшем протеинурия медленно (в течение
месяцев, лет) нарастает, развивается нефротический синдром. Еще через
несколько лет развивается хроническая почечная недостаточность. При
развитом амилоидозе характерно увеличение органов - почек, печени,
селезенки, сердца (подтверждаемое ультразвуковым и другими методами
исследования), может быть заметно увеличен язык. Поражение сердца может
вести к аритмиям, сердечной недостаточности. Артериальное давление чаще
снижено, но может быть и повышенным. Возможны поносы. Обычно выражена
диспротеинемия, увеличение СОЭ. Диагноз должен быть подтвержден в
стационаре, как правило, посредством биопсии почки, слизистой оболочки
прямой кишки или десны, подкожной жировой клетчатки, взятой в области
живота.
Лечение. Проводят лечение основного
заболевания, увеличивают содержание белка в рационе (если функция почек
еще сохранена), рекомендуют длительный прием сырой печени (100-120
г/сут), делагил (по 0,25 г один раз в день, периодически контролируя
лейкоциты крови и состояние прозрачных сред глаза). В стационаре
назначают колхицин, унитиол, диметилсульфоксид. Лечение в стадии
хронической почечной недостаточности. Почечная недостаточность
хроническая.
|
Категории раздела